結節性硬化有什麼症狀,結節性硬化主要症狀有哪些?

2022-01-15 17:20:52 字數 5091 閱讀 1919

1樓:

結節性硬化的症狀出現頻率和嚴重程度,隨發病年齡不同而不同,主要有四個方面的表現:智力低下,驚厥,**損害和包括腦子左內的各器官腫瘤。

2樓:匿名使用者

結節性硬化症(tsc)又稱bourneville病,一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵,伴隨散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累,現代醫學臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。發病率約為1/6000活嬰,男女之比為2:1,**上消結通三還是不錯的。

3樓:匿名使用者

那挺好的,我臉上也慢慢淡了吃了兩個月了

4樓:

一、症狀:

1.**損害,最常見,具有診斷意義。80-100%病人有皮脂腺瘤。

常於4-5歲開始出現,青春期顯著。呈粉紅色或淡棕紅色丘疹,按之可退色,質地較硬,呈蝶形分佈於鼻翼兩側。偶爾面部可見散在小結。

20%病人可見到軀體鯉魚皮班、有時可見到指(趾)甲下纖維瘤。

2.癲癇:多數在2-3歲內發病,可在**損害及顱內鈣化之前出現,智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發作,有的病人可僅有癲癇發作。

3.精神障礙:60-70%的病人有不同程度的智力減退。癲癇發作越早,智力障礙程度越著。少數病人可表現行為、人格異常。

4.其他表現:約30-60%的病人可有眼部損害,視網膜晶體瘤最具特徵性,少數可突然失眠;少數病人突眼、白內障、色素性視網膜炎、視網膜出血和原發性視神經萎縮等。

少數患者還可以伴發內臟腫瘤,以腎腫瘤最多見,其次是心橫紋肌瘤。此外還可以伴發有骨骼病變。

結節性硬化主要症狀有哪些?

5樓:匿名使用者

典型表現為面部**血管瘤、癲癇發作和智慧減退,多在兒童期發病。

1、神經系統損害

(1)癲癇發作

癲癇發作是主要症狀,可自嬰兒痙攣症開始,頻繁發作者多有性格改變或精神發育遲滯。

(2)智慧減退

多逐漸加重,常伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀,智慧減退者幾乎都有癲癇發作,且癲癇發作的年齡越小,越易出現精神症狀。

2、**損害

(1)色素脫失斑

是最早的**改變,出生時即存在。

(2)皮脂腺瘤

即血管纖維瘤,主要分佈在鼻脣溝、頰部和頰部,呈粉紅色或淡棕色。

(3)鯊革樣斑

10歲以後的患兒在腰骶部可見鯊革樣斑,呈肉樣顏色。

3、眼部損害

部分患者可見視網膜和視神經膠質瘤。

4、骨骼損害

骨質硬化及囊性變,多指(趾)畸形。

5、內臟損害

腎臟血管肌脂瘤和囊腫最常見;其次為肺淋巴管平滑肌脂瘤、心臟橫紋肌瘤和甲狀腺癌等。

併發症本病常侵犯多個臟器及組織,任何器官或組織幾乎均可受累,可出現心力衰竭、腎功能衰竭、呼吸衰竭、癲癇持續狀態等併發症。

6樓:匿名使用者

典型症狀有**損害,特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分佈,呈淡紅色或紅褐色。二是神經系統損害。癲癇為本病的主要神經症狀,發病率大於90%。

同時智力減退多進行性加重,為幼稚一一衝動思維紊亂等精神症狀。其它症狀還有眼部症狀病變,心臟病變。肺部病變等等。

7樓:匿名使用者

結節性硬化可能會出現紅腫、**或者腦部會出現異常的情況,**會出現蠶豆大小呈淡紅色或者是褐色丘疹。也可能會出現癲癇,情緒不穩、容易衝動、胡思亂想等精神症狀。

結節性硬化一般是在孩子四歲之前發病,隨著年齡的增長,慢慢會增大,最初的症狀從嬰兒時期的痙攣症發作。有的會出現全面性的發作或者是區域性發作,或是複雜性的發作。

結節性硬化後期會影響到其他的器官,可能會導致心力衰竭、呼吸衰竭,還有可能腎功能衰竭等併發症的出現。所以發現病情要及時進行**。

8樓:zl千薪萬苦

結節性硬化症的臨床表現有很多,首先患者會有**損害症狀,一般會出現在口鼻三角區,而且在這個區域會發現一些皮脂腺瘤。其次就是結節性硬化症還會影響到人的神經系統,所以在發病時患者可能會有癲癇症狀,也會導致智力減退,嚴重的情況下情緒會不太穩定,甚至還會偏癱。

9樓:匿名使用者

得了結節性硬化症**的症狀首先是面部的出現血管纖維瘤,很多在鼻脣溝或者是鼻部兩側,一般是散在發生的,顏色可以是淡黃或者淡紅色,伴有毛細血管擴張性的小丘疹。還有甲周纖維瘤,甲周出現顏色比較鮮紅、光滑、堅韌的類似瘢痕的東西。其他的還有鮫魚皮樣的斑塊或者葉狀的脫色斑。

通常**是以對症**為主,比如有瘙癢感,可以外塗藥膏,但是沒有特殊的**。

10樓:匿名使用者

結節性硬化是以面部皮脂腺瘤-面痣、癲癇發作和智慧減退為三大臨床特徵的一類疾病,大多數呈常染色體顯性遺傳。

結節性硬化有什麼徵兆 ?

11樓:匿名使用者

結節性硬化症的症狀表現有很多,當患病之後患者會出現**損害、神經系統損害、眼部症狀、心臟病變等情況。這些症狀如果不及時控制病情,還會不斷往嚴重方向發展,可能會累積多個臟器出現病症。所以需要積極的採取一些方式進行控制。

結節性硬化症是常染色體顯性遺傳的神經**綜合症。通常是因為外胚葉組織器官發育異常所導致的,而且此疾病的遺傳概率非常的高,家族性病例佔總病例的1/3。當結節性硬化症疾病出現之後,還會誘發很多的不良症狀,那麼直接性化症有什麼症狀呢?

1、**損害

**損害的特徵表現就是口鼻三角區的部位會出現皮脂腺瘤。而且這種腺瘤會呈蝶形分佈,外**起來是褐紅色或紅色的,大小是不一致的,有的像針尖一樣小,有的和蠶豆大小差不多。並且**摸起來是比較硬的,隨著年齡的增長,**損害的部位也會不斷的變化,可能會發生在前額或上脣部位。

2、神經系統損害

結節性硬化症的患者有70~90%的人會有癲癇發作。頻繁發作的患者可能會有穩定固執和痴呆的性格改變。部分患者可能會出現進行性的加重和智力減退,通常還會伴有行為幼稚,情緒不穩定,容易衝動和思維混亂等精神異常症狀,而且智力減退的症狀幾乎是所有癲癇發作的患者都會出現的。

3、眼部症狀

結節性硬化症的患者有一半會有視網膜膠質瘤。眼底檢查的時候可以發現多個蟲卵樣的鈣化結節,可能還會在視網膜周邊有黃白色環狀損害。除此之外患者可能還會伴有青光眼、白內障、色素性視網膜炎、視網膜出血、原發性視神經萎縮等症狀。

4、心臟病變

心臟病變也是結節性硬化症的患者比較容易出現的一個症狀。這種疾病在發展的過程當中可能會引起心力衰竭,而這種情況是結節性硬化症患者死亡的最大原因。

結節性硬化症的症狀表現是很多的,而且這種疾病出現之後應該積極的採取控制措施,不然隨著病情的發展,可能會侵犯多個臟器及組織,而且身體的任何器官和組織都有可能受累。此疾病在**的時候需要到醫院做系統檢查,根據檢查結果制定針對性的**方案

12樓:mister陳

一、症狀

癲癇、智慧減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個症狀。

(1)患者大多於10歲前起病,男多於女。癲癇、智慧減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個症狀。

(2)神經系統的症狀—癲癇

在神經系統方面的症狀主要為癲癇。可在**損害及顱內鈣化之前出現,表現主要有嬰兒痙攣、侷限性發作、精神運動發作或全身性發作等。有的患者只有癲癇發作但無其他臨床表現,容易被誤認為癲癇。

癲癇腦部病損雖甚廣泛,但有明顯發病的患者不多。可能有肌張力改變,肢體癱瘓或共濟失調的個例出現。若腦脊液迴圈受阻,則出現顱內壓增高徵。

(3)精神方面的症狀

大多數病人有不同程度的智力減退。智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發作,有的病人可僅有癲癇發作。癲癇發作越早,智力障礙程度越著。少數病人可表現行為、人格異常。

(4)**損害

為此病最常見的症狀,是具有診斷意義的臨床特徵。大部分病人有皮脂腺瘤。常於4-5歲開始出現,到了青春期症狀更加明顯。

外觀呈粉紅色或淡棕紅色丘疹,按之可退色,質地較硬,呈蝶形分佈於鼻翼兩側。葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。

偶爾面部可見散在小結。20%病人可見到軀體鯉魚皮班、有時可見到指(趾)甲下纖維瘤。

13樓:

結節性硬化概述——

結節性硬化(tuberous sclerosis,ts)又稱bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵。可為家族性發病,又可散發,多見於青年男性,可以累及腦、**、腎臟、心臟等全身多器官組織,表現為不同器官的錯構瘤或結節。病理特徵主要為錯構瘤結節,主要發生於大腦、小腦,延髓少見。

部位好發於大腦皮層、大腦白質、側腦室室管膜下及基底節區。10%~15%易伴發室管膜下鉅細胞型星形細胞瘤。臨床典型三聯徵為:

癲癇、智力低下和麵部皮脂腺瘤,即「vogt三聯徵」。

影像學表現——

ct表現

結節性硬化的小結節和鈣化,可由ct顯示,並具有下列特點:

①結節或鈣化居室管膜下與腦室周圍,呈類圓形或不規則形高密度,病灶為雙側多發;

②增強掃描,結節則更清楚,鈣化無強化;

③皮層或白質內有時見多發小結節狀鈣化,其密度比腦室壁鈣化低,邊界不清楚;

④如發生在小腦,可呈廣泛結節狀鈣化;

⑤阻塞腦脊液通道,可出現腦積水;

⑥部分病例有腦室擴大及腦萎縮;

⑦少數病例可合併有室管膜下鉅細胞星形細胞瘤。

1.**損害

特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分佈,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。13%患者可表現甲床下纖維瘤,又稱koenen腫瘤,自指(趾)甲溝處長出,趾甲常見,多見於青春期,可為本病惟一皮損。其中3個以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最特徵的皮損。

2.神經系統損害

(1)癲癇為本病的主要神經症狀,發病率佔70%~90%,早自嬰幼兒期開始,發作形式多樣,可自嬰兒痙攣症開始,至部分性局灶性或複雜性發作、全面性大發作。

(2)智慧減退多進行性加重,伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀,智慧減退者幾乎都有癲癇發作,早發癲癇者易出現智慧減退,癲癇發作伴高峰節律異常腦電圖者常有嚴重的智慧障礙,部分患者可表現為孤獨症。

(3)少數可有神經系統陽性體徵。如錐體外系體徵或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等。

結節性硬化**

關於結節性硬化症的**,西醫目前尚無有效**手段,在妊娠階段,也無法準確的**和篩查此病,目前臨床上只能通過嚴密的監測和併發症的**,來緩解病情,延長患者生命。在併發症的**上,像癲癇病的**,以及腫瘤、皮脂腺瘤、淋巴系統腫瘤等**,通

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