1樓:建用竹斯年
目前西醫尚無特殊有效的針對性**手段及藥物。臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床症狀。如維生素b、c、e,聯苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩症狀,但不宜於操作而且遠期療效不確定而不宜於推廣。
中醫中藥**。
一)先天不足。
肝腎虧損。本病是由於遺傳而來已經現代醫學證實。中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識。
先天稟賦之強弱,直接影響人的生、老、病、死。故專家們認為,本病由於父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,這也就是《內經》所言的「肝病則四肢不用」,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。
二)後天失養。
脾氣虛弱。脾乃後天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理狀態上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養精微物質,變化而為氣血。
脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養而筋健肌充,體健無病。「進行性肌營養不良症」中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力。
三)痰瘀互結。
留著肌肉。脾主物冊運化水溼,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水溼,化生氣血,面則釀生痰濁。氣為血之帥,血為氣之母。
由於先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動血液執行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結,留著肌肉,阻滯經脈,日見區域性肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬。
總之,進行性肌營養不良症的主要譽正**是由於稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結,留著肌肉不去,形成本虛標實之複雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜複雜的病理狀態。由於腎虛,肝木失養,加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現行走搖擺如鴨子罩虛巨集步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰液更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性迴圈。久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。
進行性肌營養不良還有未來嗎?
2樓:e1時代
進行性肌營養不褲仔陵良症能活多久,並不能一概而論。
進行性肌營養不良是由於遺傳因素為主的一系列原因導致原發性骨骼肌疾病,主要表現為進行性的肌肉萎縮,肌無力及運動障礙。戚稿其預後與胡戚多種因素都有關係,如發病年齡、病情輕重,**的積極性與有效性等,生存時間因人而異,不能一概而論。
進行性肌營養不良是一種主要與遺傳因素有關的原發性骨骼肌疾病,臨床主要表現為進行性的肌肉無力感,運動障礙,以及不同程度的肌肉萎縮等。其發病的主要原因有遺傳因素、基因突變、先天損傷等。
進行性肌營養不良的預後與患者年齡、病情輕重程度、發現時間的遲早、**的積極性與有效性、以及患者平素的體質狀況等多種因素都有關係,所以其生存時間是不一定的,不能一概而論,應該聽取主治醫生的建議進行積極的**。
3樓:網友
進行性肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特徵為緩慢進行性、對稱性肌肉無力和萎縮,血清ck公升高,具有遺傳性。肌電圖提示為肌源性受損,病理顯示廣泛肌纖維萎縮呈小圓形,伴肌纖維變性、壞死和再生,嚴重者伴大量脂肪及結締組織增生。
目前無有效**方法。兆茄根據遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分佈、病程進展速度和預後敬猜亮,進行性肌營養不良可分為以下幾種型別:假肥大型肌營養亮寬不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良,先天性肌營養不良等。
進行性肌營養不良的原因?
4樓:巨蟹我為遊戲狂
進行性肌營養不良是一種比較少見的遺傳性疾病,臨床主要表現為逐漸進展的肌肉萎縮無力以及運動功能障礙,導致疾病發病的原因主要是遺傳因素,臨床表現複雜多樣,**難度比較大。
對於進行性肌營養不良的致病原因,目前有多種不同的學說,包括血管性神經性肌纖維錯亂,細胞膜缺陷等。但是疾病發生的最主要原因來自於基因的突變,尤其是分子生物學和蛋白組學的研究深入,對於疾病發病的機制,也有了進一步深入的瞭解。
進行性肌營養不良疾病的早期主要表現為肌纖維結構的紊亂,可以是雜亂無章的一種表現,同時伴有肌纖維的變性壞死,在早期可以存在一定的再生纖維,但是晚期肌纖維消失貽盡,由脂肪等組織替代。
進行性肌營養不良可以分為多種不同的型別,比如假肥大型,肢帶型,面肩肱型,遠端型,眼肌型,不同的型別分別具有不同的臨床特點。
對於疾病的診斷,主要包括實驗室的檢查,一般的檢測專案包括肌電圖,ct或核磁共振等影像學的檢查,對疾病的確診來自於組織病理學檢查和基因檢測診斷。
對於進行性肌營養不良的**,目前尚沒有特效的**方法,一般要給予對症支援處理,早期應用一些藥物,包括一些中藥中成藥,注意加強功能鍛鍊,防止或延緩肌肉的萎縮和關節的攣縮,積極的防治各種併發症。目前的一些基因**還沒有應用於臨床,但是相關的研究也取得了較大的進展,相信在不遠的將來可以通過基因**更好的改善疾病的愈後。
進行性肌營養不良有什麼好的方法嗎
你好,根據你所描述的大概的情況,肌營養不良症是指一組一進行性加重的肌動和支配運動的肌肉變形特徵的遺傳性疾病群。指導意見 第一點建議你放鬆心情,不要過於緊張,保持樂觀的心態,第二點積極的去正規的大醫院做相應的診斷和 這個病沒有 的辦法,只能採取對症的 以及一般的支援 支援 包括維生素e 肌苷 加蘭他敏...
患了進行性肌營養不良症怎麼辦,患了進行性肌營養不良症怎麼辦?
進行性肌營養不良症是一組常見的遺傳性肌肉變性疾病,臨床上表現為緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌肉萎縮為主要特徵,可累及肢體和頭面部肌肉,少數可累及心臟,無感覺障礙。病理上以骨骼肌纖維變性 萎縮為主要特點。該病進展迅速,發病早期即可喪失運動功能,死亡不可避免,給家庭和社會造成很大負擔。肌營養不良是以進...
進行性肌營養不良需要做什麼鍛鍊呢
1 體育鍛煉,按摩以增加活動,促進血液迴圈,防止肌肉萎縮,但應適度,不可過勞。2 保持清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預防和 呼吸道感染等併發症。3 積極與疾病作鬥爭,適當的娛樂活動,促使患者建立樂觀 開朗的情緒,樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。4 飲食宜清淡 營養豐富,忌食或少食油膩厚味過熱 傷津耗液...