地中海貧血可怕嗎 和家長聊聊地中海貧血

2022-01-07 12:33:38 字數 1502 閱讀 1069

地中海貧血 

地中海貧血,聽著好高大上的名字,很多家長不明原因,對此不瞭解,貧血就是貧血嘛,幹嘛叫個地中海貧血呢?和我們經常說的貧血有嘛不同嗎?今天我們就來聊聊這個地中海貧血。

瞭解地中海貧血

說地中海貧血前,我們先要說貧血,兒童最常見的貧血是營養性缺鐵性貧血,是因為造血物質----鐵的不足而導致血紅蛋白的減少。由於兒保知識的普及宣傳,相信家長朋友們對缺鐵性貧血都有了一定的瞭解。

而地中海貧血不同於缺鐵性貧血,它是因紅細胞破碎造成的,醫學上管這個過程叫『溶血』,其原因是珠蛋白生成障礙,為嘛它生成障礙了就會貧血和溶血呢?因為珠蛋白是血紅蛋白的組成部分,所以血紅蛋白會受影響。珠蛋白的生成障礙與基因突變或缺失有關,屬於遺傳疾病範疇;我們體內的紅細胞也會因此發生變化,表面變得僵硬,在骨髓或微迴圈中被破壞掉,屬於溶血過程;因而。此貧血不同於缺鐵性貧血,此為遺傳病,過程是慢性溶血。因為地中海地區多見,因而得名---地中海貧血,這就是名字的由來。它可不是僅地中海才有的喲,我國的南方地區此病的發病率也較高。

重症的會因長期貧血,骨髓的代償增生而出現骨骼的增大,臨床上稱為地中海貧血面容,先發生於掌骨,後期會有頭變大、額隆起、鼻樑塌、眼距寬。就象上圖一樣。

診斷要點:

一、貧血,溶血嚴重時出現黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。

二、家族史。

三、實驗室檢查

(一)呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,可見異形,靶形紅細胞(可有0-66%),網織紅細胞增多。

(二)紅細胞滲透脆性降低。

(三)血紅蛋白分析重型和中間型b 地中海貧血患者的hbf含量明顯增高,抗鹼血紅蛋白可在40%以上。輕型b 地中海貧血患兒的hba2含量增高。hbh病或barts胎兒水腫綜合徵患兒其hbh與hb bart』s的含量分別增高。

四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬,長骨皮質變薄,以後可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。

**要點:

一、限制含鐵的藥物及食物。

二、重型需反覆輸血,使血紅蛋白維持在9-10克/分升,以維持生理功能。

輸血指徵:

(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克/分升以下)。重症在9克/分升以下啟動輸血。

(二)出現溶血現象。

(三)合併嚴重感染。

(四)貧血性心衰。

反覆輸血可引起含鐵血黃素沉著症或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏(deferoxamine),每日肌注500mg,每週連續使用6天,長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排洩。

三、同時補充葉酸和維生素e。

四、脾切除術的指徵

(一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。

(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。

(三)巨脾引起壓迫症狀。

(四)合併脾功能亢進。

兒科醫生

關於地中海貧血:

1.因為是遺傳性疾病,是由基因造成的,所以瞭解的目的是做好預防,婚前檢查,避免基因攜帶者間的聯姻,避免重症的患者出生;

2.輕型的無須特殊**。重症的採取輸血、去鐵**、脾切除、造血幹細胞移植等方法;

3.注意休息和營養、預防感染。

地中海貧血問題,地中海貧血問題

重型地中海貧血 此型別患者的血紅蛋白在6g dl以下,嚴重缺乏正常的血紅蛋白,如果沒有血液補充,將出現以下症狀 面色蒼白,易疲倦,食慾不振,免疫力低下 易受感染等 發育緩慢和肝脾腫大等。長此下去,易導致發育不全 骨骼變形和心功能衰竭,從而縮短壽命。因此,需要定期輸血。中間型地中海貧血 此型別患者的血...

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g6pd g6pd缺乏是一種遺傳性溶血癥,也就是俗稱的 蠶豆病 g6pd陰性版應權該指的是g6pd缺乏為陰性,也就是g6pd功能正常,而不是g6pd活性為陰性,但建議找醫生確定。eft erythrocyte filterability test,紅細胞微孔過濾實驗。這是檢查紅細胞變形性的實驗。一些...

地中海貧血是什麼,什麼是地中海貧血症?

用我們非常通俗的話說吧。地中海貧血是一種遺傳病,只有父母一方或雙方有這種病,才能給你帶來這種病。有了地中海貧血,血液中的紅細胞壽命就短了,因為短的程度不同,地中海貧血嚴重程度也不同,輕度的可能不需要輸血,最嚴重的輸血都解救不了。父母一方有地中海貧血,孩子可能是攜帶者,也可能是輕度貧血,父母雙方有地中...